2.5 Trastornos de la formación de la corona dental.
2.5.5 Dentinogénesis imperfecta
DEFINICIÓN
Es un defecto en la formación de la dentina presente en ambas denticiones y considerado de carácter hereditario.
Se clasifica en:
- Tipo I: Por osteogénesis imperfecta (OI).
- Tipo II: Alteración exclusivamente dentaria que no está asociada a osteogénesis imperfecta o Dentina Opalescente Hereditaria.
- Tipo III: Dentinogénesis Imperfecta (Brandywine)
HISTOPATOLOGÍA
El espesor y la estructura del esmalte generalmente son normales, la dentina tiene características normales en la proximidad al esmalte, el resto de la dentina presenta túbulos dentinarios escasos, irregulares, pequeños y mal calcificados con direcciones anárquicas, frecuentemente obliterados (alteraciones en el patrón tubular).
Hay un aumento del componente orgánico y del contenido de agua (cerca del 60% más de lo normal) y por ello una reducción del componente inorgánico. Los odontoblastos son escasos y atípicos, en casos más severos pueden faltar.
La cámara pulpar tiene un tamaño muy reducido o está del todo obliterada, con presencia de cuerpos calcificados (pulpolitos).
PATOGÉNESIS
Tipo I.
La osteogénesis imperfecta afecta la síntesis de la matriz de colágena tipo I.
Los genes alterados son:
- COL1A1
- COL1A2
Pueden verse alterados todos o solo algunos de los dientes. Además, puede haber distintos grados de afectación en la familia de la persona o en ocasiones los padres no se encuentran afectados, lo que supondría en estos casos un patrón hereditario recesivo. También existen casos aislados, producidos por mutaciones esporádicas.
Tipo II.
Se debe a una mutación en el gen DSPP (o sialofosfoproteínadentinal) y se transmite por herencia autosómica dominante. Tiene una incidencia de aproximadamente 1/8.000.
Las diferencias con la dentinogénesis imperfecta tipo I son:
- No existen alteraciones óseas ni de ningún otro tipo como las que se presentan en la osteogénesis imperfecta tipo I.
- Hay menos variabilidad en la afectación dentro de la misma familia, de modo que existen grados similares de coloración, severidad y desgaste.
- Afecta ambas denticiones con igual intensidad.
Tipo III.
Esta entidad se ha descrito en la subpoblación triracial de Brandywine.
Es una afectación rara y se hereda como un rasgo autosómico dominante y se ha considerado como una expresión homocigota del tipo II.
ASPECTO CLÍNICO
Se observan dientes opalescentes constituidos por dentina formada irregularmente e hipomineralizada que oblitera la cámara pulpar y el conducto radicular.
El aspecto clínico de la dentinogénesis tipo I y tipo II son variables, pero pueden presentar las siguientes características:
- La coloración de los dientes es anormal, variando del gris oscuro al castaño violeta o al amarillo castaño cuando se visualiza con luz directa.
- Bajo luz transmitida, esos dientes presentan alto grado de translucidez u opalescencia del esmalte.
- Se puede verificar excesivo desgaste del esmalte, principalmente en las superficies oclusales e incisales.
- Con la pérdida del esmalte, la dentina sufre rápida atrición.
- No es común la presencia de caries en estos dientes.
- Comúnmente se detectan fracturas radiculares.
Tipo III:
- Los dientes presentan una decoloración de color ámbar.
- Grave atrición.
- Exposiciones pulpares múltiples en dientes primarios.
- Aspecto radiográfico característico de dientes en cáscara.
- Los dientes primarios presentan grandes cámaras pulpares.
- Todos los dientes están hipocalcificados.
- En la dentición permanente se observa el esmalte picoteado.
- Es frecuente la mordida abierta en estos pacientes.
DIAGNÓSTICO
Radiográfico y por inspección clínica.
Estudios genéticos: Diseño de Primers para PCR, Reacción en cadena de la polimerasa (PCR), Secuenciación del ADN.
Las cámaras pulpares y los conductos radiculares se obliteran antes de tiempo, pero la longitud de la raíz no se altera como en la displasia dentinaria radicular.
Una de las características en la displasia de la dentina en comparación con la dentinogénesis imperfecta es que se observa agrandado el conducto radicular, mientras que en la dentinogénesis imperfecta, los conductos no se observan.
TRATAMIENTO
El tratamiento está dirigido en sentido de evitar la pérdida de esmalte y dentina, por la atrición dental y consecuentemente, la pérdida de la dimensión vertical.
El tratamiento a esta anomalía debe de ser una rehabilitación multidisciplinaria, esto con el fin de recuperar la función armónica del sistema estomatognático, así como la estética de los órganos dentarios.
FOTOGRAFÍAS O ESQUEMAS
Figura 1. Dientes de coloración anormal, variando del gris oscuro al castaño violeta con diagnóstico de dentinogénesis imperfecta. Cortesía de: Esp. Ricardo Martínez Pedraza.
Figura 2. Dientes translucidos-opalescentes de color azul-marrón claro con diagnóstico de dentinogénesis imperfecta. Tomado de: Martín-González, J., Sánchez-Domínguez, B., Tarilonte-Delgado, M.L., Castellanos-Cosano, L., Llamas-Carreras, J.M., López-Frías, F.J., & Segura-Egea, J.J.. (2012). Anomalías y displasias dentarias de origen genético-hereditario. Avances en Odontoestomatología, 28(6), 287-301. licencia Creative Commons CC BY-NC-ND 3.0
Figura 3. Dientes de color pardo-amarillento con elevada traslucidez. En molares temporales y primeros molares permanentes pérdida de esmalte. Otras alteraciones presentes fueron manchas de color marrón a blanco amarillento en las caras vestibulares de los incisivos permanentes centrales superiores y tercios incisales de los inferiores, con ligera pérdida de esmalte. Tomado de: Montero del Castillo, M., Casals González, Y., & Valdés Barroso, L. (2015). Alternativa en el tratamiento de la Dentinogénesis Imperfecta. Rev Cubana Estomatol, 52(3), 104-111. licencia Creative Commons CC BY-NC 4.0.
Figura 4. Dentinogénesis imperfecta tipo II en paciente con dentición primaria. Tomado de: Arcos Hernández, D., Yamamoto, A., & Trejo, P. (2010). Dentinogénesis imperfecta: reporte de un caso. Revista Odontológica Mexicana, 10(4). licencia Creative Commons CC BY-NC 4.0.